¿Qué es la cefalea de Horton?

La Cefalea en Racimos, por su traducción del inglés (Cluster Headache), también conocida como Cefalea de Horton, fue apodada con el sobrenombre de “Cefalea del Suicidio” en 1939 luego de que el Dr. B.T. Horton (neurólogo estadounidense que propuso su etiología), la describiera como “un dolor tan severo, que se debe vigilar a los pacientes por el riesgo de cometer suicidio”. 

¿Cual es la etiología de la cefalea de Horton? 

La fisiopatología de la Cefalea de Horton aún no ha sido completamente dilucidada, sin embargo se han alcanzado avances interesantes en la comprensión de este padecimiento. Teorías anteriores se centraron en el sistema vascular, con inflamación en la región del seno cavernoso; los estudios más recientes sugieren que los cambios en el seno cavernoso no se limitan a la cefalea en racimos y son probablemente un fenómeno secundario.

Nuevos estudios de imágenes han utilizado la nitroglicerina para evocar los ataques, con lo cual se ha observado un incremento en el flujo sanguíneo regional de manera ipsilateral e inferior al área hipotalámica. Estudios neuroendocrinológicos han encontrado que durante los ataques se registran niveles alterados de cortisol, hormona de crecimiento y testosterona. Los niveles de melatonina también se encuentran alterados tanto en los periodos de ataques como en los de remisión. 

A pesar de no conocerse con certeza el mecanismo fisiopatológico exacto de la cefalea en racimos, la característica cardinal de periodicidad circadiana y circanual sugieren que la estructura clave en la génesis de los ataques es el hipotálamo. Se cree que fibras descendentes del hipotálamo al núcleo caudado del trigémino y al núcleo salivatorio superior pueden activar el sistema parasimpático craneal y trigeminal, evocando los síntomas y las manifestaciones clínicas.

¿Cuales son las manifestaciones clínicas en la cefalea de horton?

Aproximadamente el 90% de los pacientes manifiesta ataques diarios durante varias semanas o meses (períodos de racimos), separados por intervalos libres de ataques que van de meses a años (periodos de remisión). El restante 10% de los pacientes sufre un patrón crónico marcado por ataques que persisten por más de un año sin periodos de remisión o con periodos de remisión muy cortos, menores a un mes de duración. 

Durante los ataques, la mayoría de los pacientes experimenta un dolor severo, unilateral, principalmente alrededor de la órbita, sin embargo, el dolor puede alternar entre un lado y el otro en diferentes “racimos” de dolor y ocasionalmente en el mismo “racimo”. El inicio del episodio de dolor es rápido, alcanza el pico de intensidad alrededor de los 5 a los 15 minutos. El dolor es tan intenso y de inicio tan súbito que puede despertar a los pacientes del sueño. Como se comentó anteriormente, la gran mayoría de los pacientes cuenta con intervalos libres de dolor, sin embargo algunos pacientes pueden sufrir dolor leve interictal entre los ataques. 

La duración de los ataques de dolor es menor que en otras patologías, duran en promedio 60 minutos, con un rango que va desde los 45 a los 90 minutos. A pesar de ser inusual, algunos ataques pueden durar hasta 3 horas, incluso pueden durar tanto como 48 horas. Los pacientes se muestran muy agitados e inquietos durante los ataques de dolor, lo cual contrasta con el estado “vegetativo” que asumen los pacientes migrañosos. 

¿Cuáles son los síntomas prodrómicos de la cefalea de Horton?

La cefalea de Horton, también conocida como cefalea en racimos, puede presentar síntomas prodrómicos en algunos casos. Estos síntomas son señales previas al inicio del episodio doloroso y pueden variar entre los pacientes. Los más comunes incluyen:

• Malestar general:

Sensación de incomodidad o inquietud.

• Cambios en el estado de ánimo:

Irritabilidad, ansiedad o agitación.

• Alteraciones del sueño:

Insomnio o cambios en el patrón del sueño.

• Sensación de presión o molestia en la región periorbitaria

(alrededor del ojo) o en el lado afectado.

• Lagrimeo o congestión nasal leve:

Incluso antes del inicio del dolor.

• Fotofobia o fonofobia:

Aunque menos frecuentes en comparación con otros tipos de cefaleas.

• Parestesias:

Hormigueo o sensación anormal en la cara o la cabeza.

Estos síntomas prodrómicos suelen ser breves y pueden no presentarse en todos los pacientes. Reconocerlos es útil para anticipar y, en algunos casos, intervenir antes de que se desarrolle el episodio doloroso característico de la cefalea en racimos.

Sin embargo estos síntomas prodrómicos son poco usuales, es mucho más común observar síntomas autonómicos, lo cual constituye una característica distintiva de la Cefalea de Horton y se encuentran presentes en al menos el 90% de los casos.

El síntoma autonómico más frecuente es la inyección conjuntival y epífora, aunado a congestión nasal o rinorrea, y parcialmente síndrome de Horner. 

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Es clínico 

A. Al menos 5 ataques que cumplan con los criterios B-D 

B. Dolor orbitario, supraorbitario o temporal, unilateral, severo o muy severo, de duración de 15-180 minutos sin tratamiento 

C. Cefalea presenta al menos 1 de las siguientes características: 1. Inyección conjuntival y/o epífora ipsilateral 2. Congestión nasal y/o rinorrea ipsilateral 3. Edema palpebral ipsilateral 4. Sudoración frontal y facial ipsilateral 5. Miosis y/o ptosis ipsilateral 6. Sensación de inquietud o agitación

D. Frecuencia de ataques desde 1 día de por medio, hasta 8 por día

E. Cuadro clínico no atribuible a otra condición

¿Existe tratamiento para la cefalea de horton?

Una nueva modalidad de tratamiento es la estimulación magnética transcraneal repetitiva (rTMS) como neuromodulación del dolor.