Enfermedades autoinmunes que afectan el sistema nervioso

Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que se caracterizan por la formación de anticuerpos dirigidos contra tejidos propios de la persona ocasionando daños en distintos órganos, dentro de ellos, el sistema nervioso. Existen enfermedades autoinmunes que afectan únicamente al sistema nervioso, dentro de éstas se encuentran:

• La esclerosis múltiple
• La miastenia gravis
• La neuromielitis óptica
• El síndrome de Guillain-Barré, entre otros.

Sin embargo, existen otras enfermedades sistémicas que pueden afectar otros órganos además del sistema nervioso central como el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, entre otros. 

Signos y síntomas

Tanto el sistema nervioso central como periférico pueden resultar dañados en una enfermedad autoinmune por la presencia de autoanticuerpos, por lo tanto la sintomatología neurológica es variada:

• Cefalea 
• Eventos cerebrovasculares 
• Convulsiones 
• Disfunción cognitiva 
• Problemas de memoria 
• Debilidad 
• Trastornos de coordinación
• Adormecimiento
• Pérdida de la sensibilidad 

Enfermedades autoinmunes que afectan al sistema nervioso

Esclerosis Múltiple (EM)

La esclerosis múltiple es una enfermedad que afecta la mielina de las neuronas del SNC y puede manifestarse de forma distinta en cada persona. Los síntomas frecuentes son:

• Fatiga extrema: Es uno de los síntomas más comunes y debilitantes.
• Problemas de visión: Visión borrosa, doble visión (diplopía) y, en algunos casos, pérdida de la visión parcial o total en uno o ambos ojos.
• Debilidad muscular: Que afecta a uno o varios miembros del cuerpo, causando dificultad para caminar o mover las extremidades.
• Entumecimiento o parestesia: Sensaciones de hormigueo, ardor o entumecimiento en distintas partes del cuerpo.
• Problemas de equilibrio y coordinación: Dificultades para mantener el equilibrio o realizar movimientos precisos.
• Espasmos musculares y rigidez: Los músculos pueden contraerse involuntariamente, causando espasmos y rigidez.
• Dificultad para hablar y tragar: Alteraciones en el habla y problemas para deglutir.
• Alteraciones cognitivas: Problemas de concentración, memoria y resolución de problemas.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

El síndrome de Guillain-Barré afecta al SNP y se caracteriza por un inicio rápido de los síntomas que suelen progresar en cuestión de días o semanas. Entre ellos destacan:

• Debilidad y parálisis muscular: Inicia en las piernas y puede extenderse hacia los brazos y rostro.
• Parestesias: Hormigueo o entumecimiento en pies y manos, que suele ser uno de los primeros síntomas.
• Dolor neuropático: Sensación de dolor o malestar en los músculos, especialmente en los miembros afectados.
• Reflejos reducidos o ausentes: Disminución o pérdida de los reflejos en los tendones.
• Problemas respiratorios: En casos graves, la debilidad muscular puede afectar los músculos respiratorios, requiriendo asistencia mecánica.
• Alteraciones cardíacas y de presión arterial: El sistema nervioso autónomo puede verse comprometido, causando variaciones en la frecuencia cardíaca y presión arterial.

Encefalomielitis autoinmune (incluye Encefalomielitis Diseminada Aguda y otras)

Este tipo de enfermedad autoinmune afecta al cerebro y la médula espinal, generando inflamación. Algunos de los signos y síntomas incluyen:

• Dolores de cabeza intensos: Asociados a la inflamación cerebral.
• Fiebre: Puede presentarse como síntoma asociado debido a la respuesta inflamatoria.
• Confusión y alteraciones cognitivas: Pueden surgir problemas de memoria, atención y confusión.
• Convulsiones: La inflamación cerebral puede desencadenar crisis convulsivas.
• Pérdida de coordinación y equilibrio: Dificultades para realizar actividades motoras básicas.
• Alteraciones visuales: En algunos casos, visión borrosa o pérdida temporal de la visión.
• Déficit neurológicos focales: Dependiendo de la zona afectada, pueden presentarse problemas en el habla, movimiento o sensibilidad.

Neuromielitis óptica (NMO)

Esta enfermedad se enfoca en atacar el nervio óptico y la médula espinal. Algunos síntomas característicos son:

• Pérdida de visión: Pueden darse ataques que afectan la visión, que van desde visión borrosa hasta pérdida severa de la visión en uno o ambos ojos.
• Dolor en los ojos: Sensación dolorosa en el movimiento ocular.
• Debilidad y parálisis en extremidades: Similar al síndrome de Guillain-Barré, pero se manifiesta por inflamación en la médula espinal.
• Espasticidad muscular: Rigidez o espasmos en los músculos.
• Problemas para controlar la vejiga y los intestinos: Puede haber incontinencia urinaria o dificultad para vaciar la vejiga.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con compromiso neurológico

En el lupus, el sistema nervioso puede verse afectado en ciertos pacientes, manifestando síntomas tales como:

• Convulsiones: Crisis convulsivas que resultan de la inflamación en el cerebro.
• Dolores de cabeza crónicos: A menudo severos y asociados con migrañas.
• Cambios de humor y alteraciones psiquiátricas: Depresión, ansiedad, e incluso psicosis en casos graves.
• Pérdida de memoria y deterioro cognitivo: Problemas para recordar información reciente, dificultad para resolver problemas y otros déficits cognitivos.
• Neuropatía periférica: Sensación de entumecimiento o dolor en las extremidades.

Síndrome de Sjögren con complicaciones neurológicas

Aunque afecta principalmente las glándulas salivales y lagrimales, el síndrome de Sjögren también puede comprometer el sistema nervioso, generando:

• Neuropatía periférica: Entumecimiento, hormigueo o dolor en manos y pies.
• Miopatía: Debilidad muscular progresiva.
• Fatiga y dolor generalizado: Sensación de cansancio extremo y dolor en articulaciones y músculos.

Miastenia gravis

Es la afectación de la unión neuromuscular que ocasiona debilidad generalizada por la disminución en la transmisión de impulsos eléctricos. Los anticuerpos que pueden encontrarse son los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (AChR-MG) o anti tirosina quinasa muscular (MuSK).

Neuropatía autoinmune

Se refiere al daño en nervios periféricos mediado por anticuerpos. Esto puede ser asociado a enfermedades como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, vasculitis, entre otros. Se presenta con:

• Adormecimiento
• Sensación de quemazón
• Hormigueo en alguna parte del cuerpo. 

Mielopatía

Se refiere a un daño a nivel medular, como puede ocurrir en las mielitis transversas o en las mielopatías por compresión. Esto puede ocurrir por un daño directo de los anticuerpos a la médula (como es en el caso de la mielitis transversa por síndrome de Sjögren) o por un daño secundario por alteraciones tendinosas y óseas (como la artritis reumatoide que puede ocasionar afectación de la columna cervical). Se caracteriza por debilidad y pérdida de la sensibilidad, la severidad depende del nivel de la lesión.

Diagnóstico 

El diagnóstico de una enfermedad autoinmune es complejo ya que no depende de resultados de estudios de laboratorio, sino de la sintomatología neurológica y otros datos acompañantes. Las pruebas serológicas y los estudios de imagen pueden orientar al clínico, sin embargo, un resultado negativo o positivo deberá de ser evaluado en el contexto de cada paciente. Es por esto que es importante siempre la evaluación de un experto en el diagnóstico de estas enfermedades poco comunes.

Tratamiento 

Debido a que existe una gran variedad de presentaciones de síndromes neurológicos en enfermedades autoinmunes los pacientes deben ser evaluados por especialistas capacitados para resolver dudas y crear un plan de tratamiento individualizado de acuerdo con las necesidades y preferencias de cada paciente. Algunas de las opciones de tratamiento que existen para las enfermedades autoinmunes se encuentran:

• Esteroides:

Son un grupo de medicamentos que reducen el número de células inflamatorias en el cuerpo y que se utilizan para el manejo de los síntomas agudos. Su uso no es recomendable por tiempos prolongados, a excepción de que sea la indicación de un especialista. 

• Tratamiento inmunosupresor:

Existen algunos trastornos neurológicos autoinmunes que pueden ser tratados con terapia inmunosupresora dirigida específicamente para esa enfermedad. Por ejemplo, dentro de los medicamentos específicos para el manejo de esclerosis múltiple, se encuentran el natalizumab, interferón y fingolimod. Por otro lado, existen otras terapias inmunosupresoras menos específicas pero que ayudan a modular el sistema inmune como la azatioprina, metotrexato o rituximab. Estas terapias pueden ser utilizadas durante un evento agudo para controlar la inflamación, pero también como terapia a largo plazo para evitar recaídas y secuelas.

• Inmunoglobulina intravenosa (IgIV):

Se trata de una infusión de anticuerpos que neutralizan la hiperactividad inmune del paciente. Suele utilizarse en casos severos. 

• Plasmaféresis:

Es el proceso en donde se realiza un filtrado de la sangre para remover los autoanticuerpos circulantes. 

• Rehabilitación:

Tanto en la fase aguda como en la crónica la rehabilitación neurológica permite que los pacientes mantengan o recuperen su funcionalidad.