Escala de Evalución de la Ataxia de Friedreich (FARS)

La escala FARS (Friedreich’s Ataxia Rating Scale) es una escala que permite medir la función neurológica en pacientes con ataxia de Friedreich, un trastorno hereditario que afecta la coordinación, el equilibrio y la marcha. Se trata de una escala que mide funciones bulbares, coordinación de miembros superiores, coordinación de miembros inferiores, sistema nervioso periférico y la estabilidad de pie.

Esta escala debe de ser realizada por un evaluador experto, preferentemente un neurólogo con experiencia en este padecimiento. Previo a la valoración es importante que el paciente haya dormido bien, se encuentre hidratado y utilizando ropa cómoda para obtener resultados fiables. Igualmente se recomienda que el paciente no realice ejercicio o caminatas largas la mañana de la valoración. 

Funciones bulbares

• Músculos faciales y de la lengua:

Se evalúa si el paciente presenta disminución de la masa muscular, si presenta fasciculaciones o debilidad al pedir que sonría y saque la lengua.

• Toser:

Se mide la intensidad y fuerza de la tos cuando se le solicita al paciente que tosa.

• Habla:

Se solicita que lea o repita un par de frases y se evalúa la cantidad de palabras que son entendibles por el evaluador. 

Coordinación de miembros superiores 

• Prueba dedo a dedo:

Se solicita que el paciente junte sus dedos índices y luego los separe 2.5cm y se evalúa que se puedan mantener en esta posición por 10 segundos. Se mide el grado de movimiento que se observa en los dedos al intentar mantenerlos en esta posición. 

• Prueba nariz-dedo:

Se le pide al paciente que lleve su índice a su nariz y posteriormente al dedo índice del evaluador 3 veces. Se evalúa el temblor que existe al realizar los movimientos. 

• Test de dismetría:

El paciente debe tocar su mentón y posteriormente alcanzar el dedo del evaluador mientras este lo cambia de posición. Aquí se mide si el paciente es capaz de alcanzar el dedo del evaluador. 

• Movimientos alternantes rápidos en manos:

Se coloca el brazo flexionado con la palma hacia arriba y se mueve la palma hacia arriba y hacia abajo sin mover el resto del brazo. Aquí se cuenta el tiempo que toma el paciente en hacer 10 ciclos de movimiento, el ritmo, posición y exactitud. 

• Golpes con los dedos:

Se pide al paciente que toque su dedo índice con su pulgar, que los separe al menos 1 centímetro y que repita este movimiento 15 veces tan rápido como sea posible. Se evalúa la cantidad de veces que no acierta el dedo pulgar y el tiempo. 

Coordinación de miembros inferiores 

Esta evaluación se realiza con el paciente acostado boca arriba con la cabeza elevada. 

• Deslizar talón a lo largo de la espinilla:

Se pide que el paciente toque lleve su talón de la rodilla al tobillo contralateral 3 veces y se evalúa la facilidad con la que se realiza el movimiento. 

• Golpe de talón a espinilla:

el paciente toca un punto en su espinilla 8 veces y se evalúa el tiempo y la exactitud del movimiento. 

Sistema nervioso periférico

• Masa muscular: se mide si el músculo se encuentra atrofiado o si presenta debilidad. 
• Sensibilidad: Se evalúa si la capacidad de percibir vibración y posición de los dedos con los ojos cerrados. 
• Reflejos tendinosos profundos: Con un martillo de reflejos se revisa la intensidad de la contracción muscular.

Estabilidad de pie

• Postura sentado: Se solicita al paciente que se siente al borde de la silla sin usar el respaldo. Se mide el balance que se tiene en esta posición. 
• Postura-pies separados/juntos-ojos abiertos/cerrados: Se solicita al paciente ponerse de pie con los pies separados 20 centímetros con ambos brazos a los lados y la mirada fija. Se mide el tiempo que el paciente puede mantener esta postura. Posteriormente se realiza la misma prueba pero alternando los ojos abiertos o cerrados, los pies separados o juntos. 
• Posición y caminata de tándem: Se solicita que el paciente coloque su pie dominante por detrás del otro pie y mantenga esa posición por 60 segundos. Posteriormente se solicita que de 8 pasos y se evalúa la cantidad de pasos que puede lograr. 
• Posición en pie dominante: Se pide que se pare sobre el pie dominante y estire la otra pierna y se mide el tiempo que puede mantener esta posición. 
• Marcha: Se solicita al paciente que camine a paso normal 8 metros y se evalúa el grado de ataxia y si requiere de instrumentos de apoyo. 

Resultados

La escala tiene un puntaje máximo de 125 puntos en donde, a mayor puntaje, mayor disfuncionalidad o severidad presenta el paciente. Esto ayuda al médico a medir de forma objetiva la progresión de los síntomas y la respuesta al tratamiento.  

¿Cuáles son los síntomas de ataxia?

La ataxia es un trastorno que afecta la coordinación de los movimientos musculares. Los síntomas pueden variar según el tipo de ataxia y la causa subyacente, pero generalmente incluyen una serie de manifestaciones relacionadas con la coordinación y el equilibrio. Aquí se describen algunos de los síntomas más comunes de la ataxia:

• Dificultad para coordinar movimientos
• Marcha inestable
• Cambios en el habla
• Movimientos oculares anormales
• Pérdida de equilibrio
• Dificultades en la deglución
• Fatiga